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出版社内容情報
《内容》 ◆本書は膨大な量の情報の中から，特に注目すべきトピックを選び，その分野の第一人者が内外の文献をふまえて最新の進歩を展望している. ◆文献抄録ではなく，その内容，評価が理解できる. ◆どのような重要な業績，文献があったかを確実にフォローできる. 《目次》 I．Basic Neuroscience 1．CAGリピート病とポリグルタミン仮設 ＜矢澤 生＞ CAGリピート病 ポリグルタミン仮説 2．Glycosylationと神経病態 ＜遠藤玉夫＞ Alzheimer病と糖鎖 先天性糖蛋白質糖鎖不全症候群 遺伝子欠損マウスを用いたアプローチ 3．Voltage-gated calcium channelと中枢神経疾患 -Episodic ataxia-2，familiar hemiplegic migraine，SCA 6の3病型をきたすα1A subunit遺伝子異常について ＜清水輝夫＞ Voltage-gated calcium channelのsubunit構造と組織多様性 α1 subunitの遺伝子構造と機能 遺伝性発作性小脳失調症 (hereditary paroxysmal cerebellar ataxia: HPCA)または発作性失調症2型〔(familiar) episodic ataxia type-2，EA-2〕 Familiar hemiplegic migraine (FHM) 19p13に連鎖するHPCA／EA-2とFHMはcalcium channel α1a遺伝子座のallelic diseaseである Late onset，slowly progressive，autosomal dominant cerebellar ataxia SCA6はcalcium channel α1A遺伝子の最下流exon 47のCAG繰り返し配列の延長による ataxia and seizures in mouse with calcium channel gene mutations 4．Gene targetingによる神経疾患モデル ＜吉田邦広＞ Huntington病 プリオン病 筋萎縮性側索硬化症 Alzheimer病 リソソーム病 II．検査法 1．Threshold electrotonus ―新しい電気生理学的検査法 ＜小島康祐 梶 龍兒＞ TE法の基礎 TE法の原理 TE法と膜電位の関係 TE法の長所と問題点 TE法の臨床応用 2．記憶障害の神経心理学的検査法 ＜田中康文＞ 記憶の種類 記憶検査 3．神経内視鏡 ＜大平貴之 河瀬 斌＞ 最近の動向 器具の進歩 水頭症，嚢胞性疾患への応用 血腫，腫瘍への応用 内視鏡支援顕微鏡手術 その他の応用 III．治療法 1．多発ニューロパチー -最近の治療 ＜野村恭一 濱口勝彦＞ Guillain-Barre候群 慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー (CIDP) 2．PRS (photon radiosurgery system: 生体組織内X線治療装置） ＜久保長生＞ 装置の概要 本システムの各装置の説明 PRSの使用法と利点 臨床応用 IV．脳死 脳死に関する問題（臓器移植法案成立までの経過について） ＜大平貴之 戸谷重雄＞ 臓器移植法案の動き 成立した臓器移植法案の問題点 脳死判定基準の再検討 V．感染症 1．牛海綿状脳症（狂牛病）の感染経路について ＜小野寺 節＞ 反芻動物由来内臓の使用禁止の効果について BSEの発生統計 BSE病原体の母子感染の可能性についての研究 牛の材料のマウスへの接種実験 BSEと新種CJD CJD，スクレイピー，BSE病原体の株間の差 種の壁 牛肉や牛乳は安全か 将来の見通し 2．亜急性硬化性全脳炎(SSPE) ＜二瓶健次＞ 最近の疫学 臨床の動向 治療の動向 病理学的知見 免疫，ウイルス学的知見 VI．脳血管障害 1．脳梗塞急性期治療のupdate ＜棚橋紀夫＞ 抗血栓療法 脳保護薬 低体温療法 2．Alzheimer病における血管性病変について ＜平井俊策＞ CAAとの関連について 白質病変との関連について その他 3．虚血性脳血管障害における白血球の役割と意義 ＜冨田 稔＞ “Shear”の減少と微小循環障害 多形核白血球の挙動と活性酸素 白血球機能抑制と虚血性障害の軽減 マクロファージ 臨床的意義 VII．脳腫瘍 1．脳腫瘍悪性度の組織学的診断 ＜田渕和雄 峯田寿裕＞ WHO gradingおよびSt. Anne／Mayo grading sytemによる悪性度診断 細胞の成長解析による脳腫瘍の悪性度診断 癌遺伝子，癌抑制遺伝子産物の解析による脳腫瘍の悪性度診断 脳腫瘍の悪性度診断の今後の展望 2．悪性脳腫瘍のガンマナイフによる治療 ＜小林達也＞ 転移性脳腫瘍 グリオーマ 頭蓋内悪性胚細胞腫（malignant germ cell tumors，悪性松果体部腫瘍など） 悪性頭蓋底腫瘍 (malignant skull base tumors) 悪性髄膜腫 悪性リンパ腫 3．グリオーマの化学療法と薬剤耐性 ＜長島 正 村上峰子 松野 彰＞ グリオーマに対する化学療法の現況 薬剤耐性 薬剤到達性 化学療法における新しい試み 4．脊髄髄内腫瘍 ＜金 彪＞ 疫学 各論: 髄内腫瘍の分類と特徴 外科的切除について 髄内腫瘍に対する放射線療法 脊髄髄内腫瘍の治療における化学療法の現況 VIII．外傷 1．神経移植と機能の回復 ＜中尾直之 板倉 徹＞ 胎仔大脳皮質移植による神経機能回復 神経移植による神経機能回復のメカニズム 今後の展望 2．救急医療における脳外傷の現状 ＜有賀 徹＞ 病院前救護 (prehospital care) 初療，蘇生 (resuscitative phase) に関連して 手術的治療ないし集中的治療 (operative-critical care phase) IX．変性疾患 1．SCA2の分子生物学 ＜三瓶一弘 辻 省次＞ SCA2の原因遺伝子の同定 SCA2における遺伝子変異 SCA2遺伝子 2．遺伝性脊髄性筋萎縮症の分子遺伝学 ＜斎藤加代子 白岩由美＞ SMAの診断基準と分類 2つの候補遺伝子-SMN遺伝子とNAIP遺伝子 SMA患者におけるSMN遺伝子，NAIP遺伝子 SMAの異質性 DNAマーカーを用いたハプロタイプ解析による遺伝子診断，出生前診断 3．Parkinson病と異常遺伝子 ＜水野美邦 服部信孝 松峯宏人＞ 家族性パーキンソニズム 4．Scapuloperoneal muscular atrophyの遺伝子異常 ＜五十棲一男＞ 遺伝学的分離の試み Scapuloperoneal muscular dystrophy(SPMD) Scapuloperoneal spinal muscular atrophy (SPSMA) Humeroperoneal muscular dystrophy (HPMD) Facioscapulohumeral muscular dystrophy (FSHMD) Scapulohumeral muscular dystrophy (SHMD) Scapulohumeral spinal muscular atrophy (SHSMA) Spinal muscular atrophy (SMA) Limb-girdle muscular dystrophy (LGMD) Peroneal muscular atrophy (PMA) X．代謝性疾患 1．Wilson病の分子病態 ＜青木継稔 鈴木真理子 山口之利 清水教一＞ Wilson病遺伝子とATP-7B Wilson病の遺伝子異常と分子病態 2．ビタミンB1欠乏の原因と病型 ＜花岡直子＞ ビタミンB1の吸収と代謝，作用 ビタミンB1欠乏症の原因 ビタミンB1欠乏症の病型 ビタミンB1欠乏症の診断と治療 ビタミンB1欠乏症における最近の問題点 XI．脱髄性疾患 慢性炎症性脱髄性神経根ニューロパチー(CIDP) ＜有村公良＞ 臨床的特徴 CIDPとmonoclonal gammopathy 電気生理所見 小児のCIDP 最近の治療 発症機序 XII．末梢神経疾患 1．PMP22変異を伴うニューロパチー ＜大西晃生＞ PMP22 遺伝子診断 2．Connexin 32 の変異によるニューロパチー ＜早坂 清 池上 徹＞ Connexin 32について CMT病X型と遺伝子変異について CMT病X型の遺伝子診断について XIII．脊髄疾患 家族性痙性対麻痺とプリオン遺伝子異常 ＜國分裕司 高須俊明＞ 痙性対麻痺型GSS病 (GSS105) 終脳型GSS病 (GSS117) 家族性痙性対麻痺とプリオン病 XIV．筋疾患 1．Proximal myotonic myopathy ＜栗原照幸＞ ミオトニー疾患のなかでの位置付け Proximal myotonic myopathyの臨床徴候 Proximal myotonic myopathyの検査所見 Proximal myotonic myopathyの電気生理学的研究 筋緊張性ジストロフィーとproximal myotonic dystrophyとの比較 筋緊張性ジストロフィーで，近位筋の脱力をきたす症例およびその診断法 治療 2．眼咽頭筋ジストロフィー ＜宇山英一郎 内野 誠＞ 歴史と動向 臨床 筋病理 遺伝子解析の現況 今後の展望と課題 3．FCMD（福山型先天性筋ジストロフィ-congenital muscular dystrophy: Fukuyama type）の遺伝子異常 ＜大澤真木子＞ 遺伝子異常確認への道程 臨床像の違いと遺伝子異常 良性福山型，III型／IV型(非典型福山型） 遺伝相談と出生前診断 病態 4．筋疾患におけるrimmed vacuoleの意義 ＜春原経彦＞ Inclusion body myositis Hereditary myopathy with rimmed vacuoles XV．機能性疾患 1．片頭痛の予防-GABA作動薬を中心として ＜濱田潤一＞ 片頭痛の病態生理 GABAと神経系 GABAと片頭痛 GABA作動薬による片頭痛の治療 GABA作動薬の片頭痛予防における作用機序 XVI．小児神経疾患 Rett症候群 ＜野村芳子＞ XVII．脳小児外科 先天性中枢神経奇形の病態成立機序-遺伝子解析と病態発生の予防に関わる最近の治験 ＜菱井誠人 佐藤 潔＞ 頭蓋縫合早期癒合症とその遺伝学的背景 日本におけるX-linked hydrocephalusの臨床，神経放射線学的検索 Neural tube defectsと葉酸 XVIII．疫学 クロイツフェルト・ヤコブ病の疫学と臨床像 ＜佐藤 猛 宗像 紳 星 研一 吉野 英＞ 日本における疫学調査 日本におけるCJDの臨床像 CJDのプリオン遺伝子異常 ヒト乾燥硬膜移植歴を有するCJD
目次
Ｂａｓｉｃ Ｎｅｕｒｏｓｃｉｅｎｃｅ
検査法
治療法
脳死
感染症
脳血管障害
脳腫瘍
外傷
変性疾患
代謝性疾患〔ほか〕
