キャッスルマン病,TAFRO症候群

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キャッスルマン病,TAFRO症候群

  • ISBN:9784862702500

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内容説明

●ひょっとしたら,その患者さんは,キャッスルマン病かもしれません!
●年間発症数は100万人に1人,国内の患者総数1,500人と推定される希少難病「キャッスルマン病」が抱えている医療アクセスの悪さは,そのまま治療開発や研究の遅れにも結びついています。2018年に指定難病(331)に認定され,患者さんの経済的負担は軽減されたとはいえ,類縁疾患のTAFRO症候群は未だ指定対象に含まれていません。
●本書は,キャッスルマン病とTAFRO症候群の最新知見をまとめた初のテキストであり,希少難病の医療アクセス改善もその使命として掲げた成書です。
●医師には,本書をいつも臨床の傍に置いて,確実な診断と専門機関への紹介につなげていただきたい! 一般の方々にも,この希少難病について広く知っていただきたい!

目次

第1章 キャッスルマン病
 1.キャッスルマン病の疾患概念
 2.キャッスルマン病の分類
 3.キャッスルマン病の病因・病態
 4.キャッスルマン病の疫学,発生率,統計的事項
  1) 全国調査
  2) 定点観測(石川県)
 5.キャッスルマン病の病理
 6.キャッスルマン病の臨床像と重症度分類
 7.キャッスルマン病の検査成績
  1) 血液検査
  2) リンパ節外病変
   (1)肺病変
   (2)皮膚所見
   (3)腎障害,尿所見
  3) 多中心性キャッスルマン病のサイトカイン・ケモカイン特性
 8.キャッスルマン病の診断と鑑別診断
 9.キャッスルマン病の合併症
 10.キャッスルマン病の治療
 11.キャッスルマン病の経過,予後
 12.キャッスルマン病の関連疾患
  1) TAFRO症候群
  2) IgG4関連疾患
  3) POEMS症候群
  4) その他の疾患 腫瘍,膠原病

第2章  TAFRO症候群
 1.TAFRO症候群の定義,概念
 2.TAFRO症候群の病因解明に向けて
 3.TAFRO症候群の病理 -リンパ節病変-
 4.TAFRO症候群の臨床症状,重症度分類
 5.TAFRO症候群の検査成績
  1) 血液検査
  2) リンパ節外病変
   (1)TAFRO症候群の病理 -骨髄病変-  
   (2)胸部病変
   (3)皮膚所見
   (4)TAFRO症候群の腎障害,尿所見
  3) その他,特殊検査,遺伝子,Proteomics,Cytokine
 6.TAFRO症候群の診断
 7.TAFRO症候群の合併症
 8.TAFRO症候群の治療
 9.TAFRO症候群の経過,予後

第3章 展 望
 1.キャッスルマン病およびTAFRO症候群の病因・病態探索に向けた試み
 2.新規治療法の開発
 3.本邦のキャッスルマン病の診療体制
 4.国際キャッスルマン病研究組織(CDCN)
 5.患者会組織

特別寄稿:
Chasing My Cure: Lessons learned from my rare illness.
  David C. Fajgenbaum