Description
Die systemische Autoimmunerkrankung SLE ist durch variable Organmanifestationen gekennzeichnet, und ihre Behandlung war lange Zeit weitgehend ungezielt. In den letzten Jahren konnten beim Management des systemischen Lupus erythematodes wichtige Fortschritte erzielt werden, die eine Überarbeitung dieses Buches erforderlich gemacht haben.In die nun vorliegende 5. Auflage sind diese Entwicklungen eingeflossen, sie berücksichtigt u.a. die mittlerweile für den SLE zugelassenen Biologika, die Therapieoptionen bei Lupusnephritis sowie die neuen EULAR-Empfehlungen.Dieses Buch gibt einen umfassenden Überblick über den heutigen Stand des SLE-Managements und vermittelt dem Leser die wesentlichen Grundlagen zur Behandlung dieser komplexen Erkrankung. 1.Autoantikörper - Diagnostik und Pathogenese151.1.Antinukleäre Antikörper (ANA)151.1.1.Autoantikörper gegen doppelsträngige DNA (dsDNA)161.1.2.Autoantikörper gegen Histone171.1.3.Autoantikörper gegen Nukleosomen181.1.4.Autoantikörper gegen PCNA181.1.5.Anti-Sm-Autoantikörper181.1.6.Autoantikörper gegen U1-snRNP (U1-RNP, nRNP)191.1.7.Autoantikörper gegen Ro/SS-A und La/SS-B191.1.8.Autoantikörper gegen ribosomale Phosphoproteine201.2.Antikörper gegen Plasma-/ Serumkomponenten211.2.1.Anti-b2-Glykoprotein-I-Antikörper, Phospholipid-Antikörper und Lupus-Antikoagulans211.2.2.Antikörper gegen Gerinnungsfaktoren211.2.3.Antikörper gegen Komplement C1q221.3.Autoantikörper gegen Erythrozyten, Thrombozyten und Leukozyten221.3.1.Antikörper gegen Erythrozyten221.3.2.Autoantikörper gegen Thrombozyten221.3.3.Autoantikörper gegen Leukozyten231.4.Weitere Autoantikörper beim SLE231.5.Richtlinien für eine gezielte Autoantikörperdiagnostik beim SLE231.6.Literatur242.Kurze Einführung in Klinik, Diagnose und Aktivitätsmessung272.1.Wesentliche klinische Manifestationen272.1.1.Muskuloskelettale Symptome272.1.2.Nierenbeteiligung282.1.3.Serositis292.1.4.Lungenbeteiligung292.1.5.Kardiale und vaskuläre Manifestationen302.1.6.Neurolupus302.2.Diagnose312.2.1.Klinik und Labor312.2.2.Klassifikationskriterien312.3.Messung von Aktivität und Schädigung332.4.Literatur343.Basismaßnahmen bei SLE373.1.Sonnenschutz373.2.Antimalariamittel373.3.Vitamin D383.4.Vakzinierung383.5.Vaskuläre Risikofaktoren383.6.Begleittherapie bei Nephritis383.7.Literatur394.Cyclophosphamid414.1.Cyclophosphamid in der Therapie der schweren Lupusnephritis414.2.Andere Indikationen für Cyclophosphamid beim SLE434.3.Literatur435.Azathioprin, Mycophenolat und Calcineurininhibitoren bei Lupusnephritis475.1.Azathioprin475.2.Mycophenolat-Mofetil (MMF)/Mycophenolsäure (MPA)485.3.Calcineurininhibitoren495.4.Induktionsbehandlung mit MMF oder Azathioprin505.5.Erhaltungstherapie mit MMF/MPA oder Azathioprin535.6.Membranöse Lupusnephritis555.7.Literatur576.Belimumab bei nicht-renalem SLE und Lupusnephritis596.1.Anti-BLyS/BAFF596.2.Entwicklung aus frühen Studien596.3.SLE Responder-Index606.4.Phase III-Studien606.5.Patientenpopulationen606.6.Effektivität616.7.Zeit bis zum Ansprechen und Organeffekte626.8.Sicherheit626.9.Literatur637.Anifrolumab657.1.Interferone657.2.Typ I-Interferone beim SLE657.3.Antikörper gegen IFNa oder gegen den gemeinsamen Typ I-IFN-Rezeptor657.4.Anifrolumab-Studienprogramm657.5.Studienpopulationen677.6.Die Frage der Interferonsignatur677.7.Zeit bis zum Ansprechen und Organeffekte677.8.Sicherheitsaspekte687.9.Literatur688.Immunadsorption, Off label-Biologika und neue Wirkansätze718.1.Mögliche Wirkansätze718.2.Immunadsorption728.3.CAR-T-Zell-Therapie728.4.Off label-Biologika728.4.1.Rituximab und B-Zell-Depletion728.4.2.Kostimulationsblockade mit Abatacept748.4.3.Anti-Zytokin-Therapie748.5.Neue Therapieansätze in fortgeschrittener Entwicklung758.5.1.CD40- und CD40L-Kostimulationsblockade758.5.2.Jak-Inhibitoren758.6.Literatur769.Konventionelle Therapie des nicht-renalen SLE - was ist gesichert?799.1.Hydroxychloroquin799.2.Azathioprin799.3.Mycophenolat-Mofetil (MMF) und Mycophenolsäure-Natrium (MPS)809.4.Methotrexat809.5.Leflunomid809.6.Cyclosporin A819.7.Literatur8110.Klinik und Therapie von SLE-Hautmanifestationen8310.1.Klassifikation und Klinik der Hautmanifestationen8310.2.Aktivität der Hautmanifestationen8610.3.Histologie der Hautmanifestationen8610.4.Therapie der Hautmanifestationen8710.4.1.Topische Therapie8710.4.2.Systemische Therapie8710.5.Literatur9011.Antikoagulation und Thrombozytenaggregationshemmung9311.1.Antiphospholipid-Syndrom9311.1.1.Klinische Manifestation9311
