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基本説明
Le neurobiologiste américain Stanley B. Prusiner a obtenu le prix
Nobel pour sa découverte des prions. Il a vécu une aventure scientifique
peu commune. D abord fasciné par la maladie de Creutzfeldt-
Jakob, forme de démence due à une dégénérescence du cerveau,
il se voit confronté, au début des années 1990, à la célèbre maladie
de la vache folle, qui produit des effets comparables chez les bovins.
Pour expliquer cette encéphalite spongiforme dont on pense qu elle
va causer une gigantesque épidémie, le monde de la recherche se
lance sur la piste d un agent infectieux classique bactérie, parasite
ou virus. Prusiner est persuadé qu il s agit d un agent biologique
entiè- rement nouveau, une « protéine infectieuse », ou prion. Les
protéines étant les constituants ordinaires des êtres vivants, l idée
même du prion est une hérésie très mal accueillie par le monde de
la biologie. Elle se révèle pourtant justifiée, au terme d années de
lutte et de controverses très instructives sur le fonctionnement du
milieu scientifique.
Les prions, protéines déformées, sont bien responsables des
encéphalites, et ils jouent aussi un rôle majeur dans les maladies
de Parkinson et d Alzheimer. Leur découverte est une aventure
scientifique haletante, hors des sentiers battus.
« Ce livre relate une des plus importantes découvertes de l histoire
récente de la médecine ; c est aussi un portrait sur le vif
d un grand scientifique dont le courage et la ténacité ont été
mis à rude épreuve face au scepticisme général provoqué par
son hypothèse des prions. » Oliver Sacks.
