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アミロイドーシスの基礎と臨床

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  • サイズ B5判/ページ数 294p/高さ 26cm
  • 商品コード 9784307101288
  • NDC分類 493.12
  • Cコード C3047

出版社内容情報

《内容》  アミロイドーシスはβsheet構造を有する特異な繊維状蛋白アミロイドが,全身諸臓器の細胞外に沈着してその機能障害を引き起こす疾患群である。アミロイド沈着病変はコンゴーレッド色素により選択的に染色され,これを偏光顕微鏡下で観察すると独特な黄緑色の偏光を呈する領域として同定される。こうしたアミロイドの病理形態学的特徴は古くからよく知られており,またアミロイドという用語は医学の多くの分野で必ず目にする。しかし残念なことに“アミロイドーシスは有効な治療法がない”という事実も同時に受け入れざるを得なかった。
 アミロイドーシスは長い間成因と治療が全くわからず,それゆえに国の難病(特定疾患)として指定され,本疾患の原因解明を精力的に進めるべくアミロイドーシス調査研究班が厚生省により組織された。
 本書は厚生労働省特定疾患アミロイドーシス調査研究班が発足して30周年を迎えることを契機に,この班の構成メンバーの全面的な協力を得て企画された。内容的には脳アミロイドーシス,臓器アミロイドーシス,皮膚・末梢神経アミロイドーシスと,アミロイドが関与する全身の病態を網羅している。また基礎研究から臓器移植を用いた治療法まで解説しており,本書を開いていただければアミロイドーシスに関する最新の知識が容易に御理解いただける。    

《目次》
■おもな内容
●第1章 総 論
アミロイドーシス:研究の歴史的展望/アミロイドーシスの分類/アミロイド線維の形態学的特徴と染色法/アミロイド前駆蛋白の生化学/アミロイドーシスの診断 1. 診断へのフローチャート 2. 生検部位の選択とアミロイド蛋白の免疫組織化学的同定法
●第2章 病因論
In vitroにおけるアミロイド線維形成機序/アミロイド線維形成に影響を与える因子/サイトカインとアミロイドーシス/マウスにおける実験的アミロイドーシス 1. AAアミロイドーシス 2. 遺伝子改変マウスを用いた家族性アミロイドポリニューロパチー発症の分子機構の解析 3. アルツハイマー病/アミロイドーシスと伝播
●第3章 各 論(各疾患の成因,臨床像,診断法,治療)
1)全身性アミロイドーシス
反応性AAアミロイドーシス 1. 関節リウマチとAAアミロイドーシス 2. 稀な基礎疾患とAAアミロイドーシス/ALアミロイ
ドーシス 1. 原発性ALアミロイドーシス a. 臨床像と診断法 b. 形質細胞
異常症の検出法とその治療(自己末梢血幹細胞移植を併用した大量化学療法を中心に)
2. 多発性骨髄腫とアミロイドーシス/家族性アミロイドーシス 1. 熊本県のATTRVal30Met型家族性アミロイドポリニューロパチー 2. 長野県のATTRVal30Met型家族性アミロイドポリニューロパチー 3. 非集積地のATTRVal30Met型家族性アミロイドポリニューロパチー 4. その他の家族性(遺伝性)アミロイドーシス 5. 肝移植の適応と治療効果 6. 肝移植の手技の要点(ドミノ移植を含む) 7. 家族性アミロイドポリニューロパチーの薬物療法の展望/透析関連アミロイドーシス/老人性アミロイドーシス/動物のアミロイドーシス/マウス老化アミロイドーシス
2)臓器アミロイドーシス
心アミロイドーシス/気管・気管支・肺アミロイドーシス/消化管アミロイドーシス/肝アミロイドーシス/腎・尿路アミロイドーシス/眼アミロイドーシス/皮膚アミロイドーシス/内分泌臓器とアミロイドーシス/腫瘤形成性局所アミロイドーシス/脳アミロイドーシス 1. 脳アミロイドアンギオパチー 2. アルツハイマー病と脳アミロイド 3. プリオン病